腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
人潮涌入云南:丽江地接订单排到春节后,大理民宿预订涨了10倍******
澎湃新闻记者 计思敏
“没想到一下子就火起来了。”王磊是云南一家旅行社的地接导游,其在云南从事旅游业已经10年整。丽江—大理—香格里拉—泸沽湖是他服务的主打路线。元旦假期后,他明显感受到云南旅游已开始逐步复苏。
丽江:13日当天接待13.8万人次
随着疫情防控措施调整及电视剧《去有风的地方》的热播,从元旦开始,云南旅游开始回暖。
“特别是1月7日周六开始,旅游团的订单量开始不断增多。我们公司现在接团的订单量基本已排到春节假期后了。”王磊说道。
这是王磊没有想到的。2022年12月底,看着还略显空荡的丽江古城,王磊一度认为云南旅游业的复苏还需要再等上几个月的缓冲期。
“每年临近春节人都会多一些的,今年是突然火起来了。”王磊预判,这一波回暖至少可继续至寒假结束。
云南旅游的回暖从各景区的游客量就可明显感受。
据丽江热线报道,从1月9日开始,进入丽江古城的人数明显增多,1月13日进入丽江古城的人数为近期高峰,达92772人次。2022年同期人数为36106人次,约是2022年的2.6倍。经初步测算,1月13日,丽江共接待游客约13.8万人次。
丽江市文化市场综合行政执法支队支队长胡江海介绍,从1月10日开始,丽江每日接待游客突破10万人次,并有逐日上升的趋势,丽江旅游开始回暖复苏。目前,春节假期(酒店预订量)比2019年基本持平。预判春节期间,丽江旅游接待情况将恢复到疫情前的旅游接待水平。
人潮正不断涌入,据丽江日报,丽江机场自1月7日单日旅客保障破1万人次以来,单日旅客保障一路稳步增长,于1月13日突破1.3万人次后持续保持高位运行。1月7日至1月16日春运前10天,丽江机场日均保障旅客1.2万人次,1月14日保障旅客14011人次。
热播剧《去有风的地方》带动云南旅游热
机构统计数据显示,自元旦开始,2023年1月份的旅游热潮持续上升,春节假期将达到顶峰。
途家民宿数据显示,截至1月17日,今年春节大理、三亚、西双版纳、丽江、北海、上海、重庆、厦门、北京、成都为十大热门民宿预订城市。其中大理、西双版纳、三亚、北海春节预订量同比去年均增长6倍以上,大理、西双版纳增幅达10倍以上。
“确实是比之前好了。”民宿老板张超说道。他在云南的大理和丽江都经营着民宿。
张超经营的民宿在当地属于中高端档次。大理的民宿主打洱海海景房,丽江则在玉龙雪山旁打造观景房。其经营的两处民宿规模均在20间房左右。
据张超介绍,目前仅大理的海景房春节期间还有少量的空房。
据“云南省文化和旅游厅”官方微信公众号于1月17日发布的消息,随着电视剧《去有风的地方》的热播,带火了云南旅游热。“跟着许红豆吃大理鲜花饼”、“今年春节一起来云南旅游”、“总要去一趟有风的地方”等相关话题词席卷各大社交平台,剧集的热播让云南的风吹进了都市人的心头。
飞猪发布消息称,《去有风的地方》开播一周,云南相关搜索量暴涨,大理增长近2倍,沙溪古镇增长10倍多,凤阳邑暴涨50倍。百度指数显示,“云南”“大理”百度指数峰值较一个月前增长近2倍,“沙溪古镇”增长近4倍。
大理市客栈协会会长李海忠介绍,大理的各类民宿、客栈有7000家左右,其中中高端占10%。从现在到春节期间,大理的民宿房间总体预订率大约达到80%,其中中高端民宿订房率已经超过了90%,普通民宿预订率也达到了70%左右。
西双版纳:酒店客流有300%-400%增长
据“西双版纳发布”,1月7日春运首日,西双版纳机场航班量达到65班,同比增长550%,旅客吞吐量约1.5万人次,同比增长834%,已超过2019年疫情前水平。
西双版纳属北回归线以南的热带湿润区,具有“热带雨林,避寒胜地,和谐家园,神秘风情”等自然与丰富民族文化资源,每年冬季更是游客选择“南下避寒”、度假康养的热门城市之一。
在曼听御花园景区入口处,游客熙熙攘攘,就连售票处也排满了人。游客们都穿上具有民族特色的傣装,在景区各处取景拍照。最近一周,曼听御花园景区游客量持续上升,已经突破1万人次。
《春城晚报》报道显示,游客的到来使得酒店住宿业迎来春天,目前告庄西双景景区内酒店客栈预订几乎都处于满房,城区各酒店同样也预订火爆。从2022年12月下旬开始,客流量就在逐步增长,截至目前,告庄西双景的酒店客流已有将近300%-400%的大幅增长。据介绍,游客多为省外游客,60-70%为北方人,也有部分四川及云南省内游客,大部分以家庭为单位出行,平均停留时间为三天左右。目前,客流还在不断增长,预计将持续到春节后。