腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

她是“世界三大高香红茶”之一 如今插上了科技的“翅膀”******

　　11月29日，“中国传统制茶技艺及其相关习俗”列入了联合国教科文组织人类非物质文化遗产代表作名录，祁门红茶制作技艺也在其中。得知这个消息后，祁门红茶制作技艺国家级代表性传承人王昶激动得几乎一夜未眠，“借这次东风，要加大宣传，到国外去做一些推广，让大家知道祁门红茶，了解祁门红茶，喝到祁门红茶。”

　　萎凋

　　王昶口中的祁门红茶是中国十大名茶中唯一的红茶，简称“祁红”，因产于安徽省祁门县而得名。清代光绪年间，祁门红茶创制成功。在中国，有“祁红特绝群芳最，清誉高香不二门”之说。2008年，祁门红茶制作技艺入选国家级非物质文化遗产代表性项目名录。

　　祁门红茶冲泡时汤色红艳透明

　　祁红制作分为初制和精制两大部分，其中初制有萎凋、揉捻、发酵、干燥等工序，精制包含初抖、分筛、毛撩、打袋、紧门、净撩、风选、撼筛、飘筛、拣剔、补火、拼配、匀堆、装箱等十多道工序。传统祁红质量，全取决于手上功夫，所以祁红又叫“祁门功夫红茶”。

　　干茶鉴赏

　　从1981年开始接触做茶，王昶和祁门红茶打交道的时间已有整整40年。2008年，王昶创办了安徽省祁门红茶发展有限公司。作为传承人、管理者和研究者，王昶在祁门红茶制作技艺研究方面下足了功夫。

　　国家级非物质文化遗产代表性项目祁门红茶制作技艺国家级代表性传承人王昶

　　祁门红茶和印度大吉岭茶、锡兰红茶并称世界三大高香红茶，其似花、似果、似蜜的浓郁香气来源于绿色的生态环境、优良的品种以及独特的关键技术“拼配”等。对于茶行业来说，“拼配”这项技术已成为企业形成独树一帜产品风格的“武林秘籍”。

　　评茶

　　在制茶、拼配方面，王昶有自己独到的理解与心得。为了在加工时不让香气跑掉，把香气稳住，保持在红茶里，王昶团队研发出了“稳态化低温发酵”技术，用数字智能技术从茶叶成分分子层面控制祁红的发酵程度，更好地把控祁红品质，实现了香气稳态化。如今，祁门红茶的香气比其他红茶要高60%左右。

　　而通过与中国农业大学、安徽省农业科学院茶叶研究所进行合作，成立安徽省祁门红茶工程研究中心，王昶团队把过去的传统制作工艺转化为了如今的自动化清洁生产线。王昶根据自己的制茶经验，在生产线各关键环节前完成一杯大师茶的制作，依靠智能数字设备记住茶叶在各个环节的数据，并将其记忆复制，通过智能控制来指导生产。

　　祁门红茶自动化清洁生产线

　　在通过标准化、清洁化、智能化生产技术提升生产效率的同时，传统的手工制作技艺仍然发挥着不可取代的作用。王昶提到，手工制作时，制茶师傅一边看茶一边做茶，能感觉到茶叶的灵性。如今，一些高档茶、礼品茶依然通过手工制作的方式生产。

　　2022年，祁门县茶叶产量7300吨，预计综合产值50亿元，茶农收入稳步提升。祁门县人均一亩茶园，祖祖辈辈依靠茶叶生存、生活，一直发展到今天。王昶坦言：“祁门红茶对我们祁门人很重要，祁门红茶也是中国的一张靓丽的名片。要把祁门红茶做强做大，要使一方茶农致富，让祁门红茶香飘世界，红遍全球。”（李佳琦 靳铃涵）