腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

【网络强国这十年】当电表连上大数据，让“双碳”目标更近一步******

　　【网络强国这十年——行业观点篇】

　　如今，碳中和已在全球范围内达成共识。要实现碳中和，需要在各行业进行深度脱碳。随着大数据、人工智能等新技术的应用，电力行业也在积极革新，推动建设数字基础设施，助推电力行业“双碳”目标的实现。

　　党的二十大报告提出，推动能源清洁低碳高效利用，推进工业、建筑、交通等领域清洁低碳转型。近年来，志翔科技围绕能源大数据生态，孵化了系列能源大数据产品，在电力企业得到广泛应用，有力支撑国家新型电力系统建设。近日，志翔科技总裁蒋天仪做客光明网“网络强国这十年”专栏，畅谈大数据如何助推电力行业智能化升级，支撑行业碳计量的精准化，为“碳达峰、碳中和”目标实施奠定基础条件。

　　传统电网的电力数据来源分散、结构多样、质量参差不齐；基于这样的数据很难提供全面精准的数据服务。万物互联时代，数据采集的手段和数据的质量都有了飞跃。充分进行数据采集和处理分析并指导业务，是保障大规模新能源并网和消纳的基本条件之一。蒋天仪认为“精细化”的数据运营管理和计量是关键。

　　在目前电力行业有一个“三可”的说法（可观：客观采集获取用电数据、可测：精准监测和测量、可控：在可观可测的基础上按需控制），蒋天仪认为，其实在三可的基础上，还可增加“可调”。他介绍，通过大数据分析，目前已经基本达到“可观可测”，这也是“可控”的前提条件。那么，如何让调控更加科学有效？就需要更加精细化的调节调度，即“可调”。

　　为此，志翔科技研发了非介入式负荷分析产品。通过在新一代智能物联网表上安装边缘计算模块，利用电力指纹技术可以提供精准的用电设备负荷、能耗、使用状况等信息的侦知和分析。电力公司利用非介入式负荷分析产品，可以更精准辨识户内负荷，输出相应用电设备的能耗详单，为用电高峰期制定错峰用电方案提供有力数据支撑。

　　“过去，我们通过电表只是知道这一户用了多少电，不清楚具体有什么设备在用。但安装非介入式负荷辨识产品模块之后，电力企业可以更加精细地掌握用电情况。”蒋天仪说。

　　记者了解到，除了工业企业生产和用户生活的用电负荷精细化管理之外，在各行各业、日常生活等场景下，通过大数据对用电设备负荷、能耗等的详细分析也很有想象空间。比如，在消防安全管理方面，通过监测和分析用户用电情况，可以有效检测两轮电动车入户充电等消防隐患行为，从而有效避免火灾问题。在物业管理和环保用电方面，按规定商业楼宇内夜间严禁住人，传统的办法是安排人为巡检，如今非介入式负荷分析产品就能替代人工进行自动分析和监测等。

　　“随着信息化技术的发展，大数据、云计算等带来的数据量越来越大，很多以前没有利用起来的零散数据，随着大数据技术的成熟和应用，可以通过关联和深度分析而产生价值。”蒋天仪认为，目前，国家已经出台了《数据安全法》《个人信息保护法》等法律法规，为数据安全行业和百姓个人隐私保驾护航。另一方面，大数据在工业领域的应用，尚处于起步阶段，未来还有很大发展空间，需要更多有技术能力的厂商积极创新，让产品更好地落地和应用服务于各行各业，在企业生产效率提升、百姓生活便利的多个方面发挥更大价值。

　　监制：张宁 李政葳

　　采访/撰文：李飞 孔繁鑫

　　后期：刘昊